警惕病态的“才指”

2006-05-04　来源：文摘报　 我有话说

陈太太逢人就喜欢夸耀自己的女儿：我家玲玲才5岁，个子已经很高了，亭亭玉立；特别是一双手，细细长长的，生来就是弹钢琴、拉小提琴的，人家教音乐的老师都说了，这可是“才指”呢。

直到有一天，陈太太打理头发时随手翻阅杂志，一篇《天才演奏家帕格尼尼的“才指”是病态》的文章把她吓得从椅子上跳起来。

文中写道:欧洲文艺复兴时期的天才小提琴演奏家帕格尼尼，人们赞叹他绝妙的演奏前无古人、后无来者。据资料记载，他的手指奇长，故他所作之曲，别人难以演奏。其实，帕格尼尼并不是天赋奇才，而是一位马方氏综合征患者，他的绝技多半得益于他那细而长的“蜘蛛指”。看完这篇文章，陈太太急忙把女儿从幼儿园里领出来，直奔儿科医院去做检查。检查结果一切正常，陈太太方才舒了一口气。

马方氏综合征是一种常染色体显性遗传病，可由双亲任何一方遗传而来，其子女发病率为50%左右，不分男女，以眼睛、骨骼、心血管三联征为典型表现。患者的体形细高，手指细长，肌肉不发达，会出现脊柱侧弯，鸡胸或凹陷胸，扁平足或高弓足，有的还有近视或斜视，眼球或眼皮震颤。最危险的病变是动脉中层弹力纤维发育不全，导致主动脉根部扩张成主动脉瘤。专家提醒家长，如果孩子的手指特别细长，应到医院做马方氏综合征筛查。

历史上有不少名人之死与马方氏综合征有关:1970年11月9日，法国戴高乐将军死于心脏附近的主动脉夹层动脉瘤破裂；1986年1月24日，美国女排主攻手海曼换场休息时突然倒地身亡；2001年，当时的中国男排队员、身高2.04米的朱刚因动脉瘤破裂而抢救无效死亡。其实，这些都是马方氏综合征在作祟。(《解放日报》4.25)